因为缺乏某种凝血因子,导致凝血功能障碍而引起的出血或者不愈止血的一类疾病。
大多数是遗传导致,也有后天获得性的,比如药物等引起的。
凝血因子是人体内一组重要的蛋白质,当血管破裂之后,它们和血小板共同作用,促进血液凝固,修补血管上的漏洞,从而达到止血效果。
血友病患者由于体内缺乏相应的凝血因子,血管破裂之后,出血短时间内难以自行止住,因此即便很轻微的创伤都可以引起大出血。
甚至在没有创伤的情况下都可以出现自发出血,引起生命危险。
而且最坑爹的是,这种病是传男不传女。
因为性染色体男性为xy,女性为xx。血友病的致病基因就存在于x中,女性必须要两条x染色体都有问题才会发病,但男性由于只有一条x染色体,一旦遗传百分百发病。
血友病最著名的一个病友就要属19世纪的大不列颠国维多利亚女王。
老太太生了一大堆子女,然后子女又跟欧洲各大皇室联姻,结果生出来的后代绝大多数都天生患“血友病”。
这些贵公子们平时不敢磕磕碰碰,因此他们也被称为“玻璃王子”。
于是血友病又有一个外号,叫“贵族病”。
在基因重组fviii制剂或者病毒灭活的血源性fviii制剂还没有发明的八十年代,血友病是一个无解的疾病。
非常不幸,病床上的这位好莱坞大佬得的正是这种动不动就大出血的血友病,而且还是晚期,重症。
更不幸的是,这位大佬恰恰又得了“贲门失弛缓症”。
随着病情的加重,贲门部位已经完全关闭了,鲁伯特根本没办法正常进食,人不能吃东西就会饿死,这是根本的常识,只能靠营养针维护生命。
对于米国的医院来说,贲门失弛缓症也不算是什么绝症,还是可以通过外科手术来治疗的。
虽然外科手术的疗效不肯定,副作用一大堆,但人家现在都快死了,也管不了那么多,先解除贲门关闭导致的梗阻再说呗。
可惜是这位好莱坞大佬因为重型血友病,根本没有办法进行手术。
因为胃在胸腔里面,要做胃部手术,先要切开皮肤,再锯断肋骨,打开胸骨,再继续切胃,这中间无论哪个步骤那都会要了这位大佬的命。
最大的的问题就是出血不止,小伤口还好说,这种有创的大手术
点击读下一页,继续阅读 烤饺 作品《从1981年卫校开始》第552章 米国富豪不想死